强直性肌营养不良是一种罕见的遗传性肌肉疾病，大约每8000人中就有1人患有这种疾病，强直性肌营养不良还会影响心脏和其他器官。一组新的专家建议为管理渐进状态提供了指导。
强直性肌营养不良有两种形式。更常见的DM1通常发生在20多岁、30多岁和40多岁的人身上，它会导致进行性肌肉萎缩、虚弱、疼痛和抽筋。许多患有这种疾病的人很难放松肌肉。举个例子，在抓住某物之后，他们可能会有伸手指的困难。久而久之，它会导致严重的残疾和呼吸和吞咽困难。
最新报告显示，心脏异常可能影响超过一半的强直性肌营养不良患者，患者应接受熟悉神经肌肉疾病的心脏病专家的定期筛查。”糖尿病患者的心脏监测可以挽救生命。
DM1也可以在10岁以下的儿童中发展。这些患者可能有认知障碍、言语延迟、情绪障碍和其他发育迟缓。
一种较不常见的DM2是由另一种基因突变引起的，其症状通常较轻。与更普遍的形式不同，它首先影响靠近身体中心的肌肉，特别是肩部、颈部、臀部和肘部。这种障碍进展得更慢，而且随着时间的推移会影响行动能力。
这两种类型都与心脏病风险增加有关，包括心律失常、心肌病、心力衰竭、心脏病发作和中风。强直性肌营养不良患者心脏猝死的风险也更大。
即使没有任何明确的肌肉表现，这些患者也可能因心律问题和电脉冲如何通过心脏的缺陷而突然死亡。
由于这种情况会影响到许多不同的器官，新的共识报告的作者提出了一种包括神经科医生、肺科医生和心脏科医生的护理策略。
应使用心脏成像（超声心动图或核磁共振成像）和心脏监测等工具对诊断出这种情况的人进行监测。
当发现心脏问题时，可能需要更积极的干预措施，如药物治疗，甚至像起搏器或除颤器这样的设备。
目标不仅是挽救生命，而且是提高强直性肌营养不良患者的生活质量。
专家说：“如果你的心跳过快，它不会让你锻炼或做你想做的事情，这可能是非常有限的。”。正在进行的研究可能会为患有这种疾病的人指出一个更加积极的未来。
“从分子和基因上来说，我们知道这些疾病的缺陷在哪里，人们对如何解决这个问题非常感兴趣。”希望很大。”
